Судинні захворювання головного мозку, Детальна інформація

Етіологія. Крововилив у речовину головного мозку (паренхіматозний) найчастіше розвивається при гіпертонічній хворобі, симптоматичній артеріальній гіпертензії, зумовленій захворюваннями нирок, феохромоцитомою, а також при системних судинних процесах алергічної та інфекційно-алергічної природи. Крововилив у мозок може виникнути при уродженій ангіомі, внаслідок розриву аневризми. Значно рідше крововилив зумовлюється атеросклерозом судин, захворюваннями крові (хвороба Верльгофа, лейкози) та іншими причинами.

Патогенез. В патогенезі геморагічного інсульту найбільше значення має артеріальна гіпертензія. Тяжкий перебіг гіпертонічної хвороби з кризами є основною причиною анатомічних змін внутрішньомозкових судин, а також судин серця, нирок. Внаслідок ангіодистонічних змін і зростання проникності судинних стінок спочатку розвивається субендотеліальна серозна інфільтрація, що супроводжується периваскулярною трансудацією. Таке швидке внутрішньостінкове насичення може викликати гостре аневризматичне розширення судин, розрив структурних елементів стінки, її еластичних мембран. Плазматичне насичення стінок судин може також сприяти їх ущільненню за рахунок фібриноїдної субстанції, мікрогіалінозу.

Внаслідок фібриноїдно-гіалінозної дегенерації артеріальних стінок можуть розвиватися розшаровуючі аневризми, які є основною причиною виникнення кровотечі при розриві судини. Розрив артеріальних і артеріально-венозних аневризм може виникати і на фоні нормального кров'яного тиску.

У механізмі виникнення геморагії має значення діапедез плазми крові та еритроцитів із дрібних артерій, капілярів і вен внаслідок підвищеної проникності судинних стінок, обумовленої дистонією, гіпоксією, стазом, престазом або інтоксикацією. Крововилив шляхом діапедезу виникає при уремії та захворюваннях, які проявляються геморагічним діатезом та ін.

Тепер вважають, що основним механізмом розвитку геморагічного інсульту є рексисний механізм (85% випадків). Крововилив шляхом діапедезу зустрічається в 15% випадків геморагічних інсультів.

Патоморфологія. При геморагічному інсульті розрізняють крововиливи типу гематоми та типу геморагічного просочування. Окрему групу складають крововиливи, які виникають при розриві уроджених аневризм судин мозку.

Осередки крововиливу в основному виникають у басейні середньої мозкової артерії. При крововиливі типу гематоми у ділянці внутрішньої капсули та підкіркових вузлів утворюється порожнина з чіткими краями, заповнена темною рідиною, згустками крові. Ділянка геморагічного просочування виникає внаслідок злиття множинних дрібних осередків, вона не має чітких меж, характеризується наявністю мозкової речовини, в'ялої консистенції, імбібованої елементами крові. В деяких випадках одночасно можуть виникати два й більше осередків крововиливу.

За локалізацією розрізняють латеральні крововиливи, які розташовані латеральне від внутрішньої капсули, в ділянці семіовального центру і зустрічаються найчастіше (40%); друге місце за частотою (16%) займають змішані крововиливи, які розповсюджуються на підкіркові вузли, внутрішню капсулу і таламус; крововиливи в зоровий горб називають медіальними, вони складають 10% від загального числа внутрішньочерепних геморагій. При медіальному, а також змішаному розташуванні геморагічного осередку можуть виникати прориви крові в шлуночкову систему мозку. Крововиливи у мозочок зустрічаються на розтинах у 6-10%, у стовбур мозку, переважно в міст - у 5% від усіх геморагічних інсультів. Крововиливи у кору головного мозку і довгастий мовзок, як правило, не зустрічаються. Дуже рідко виникають первинні крововиливи у шлуночки мозку. При значних крововиливах розвивається набряк головного мозку, внаслідок якого виникає дислокація мозкового стовбура з розвитком вторинних крововиливів у ньому. Такі розлади є однією із найбільш частих причин смерті хворих. При крвовиливах смерть може бути також обумовлена масивним осередком з проривом крові у шлуночкову систему мозку. Безпосередньою причиною смерті можуть бути осередки в стовбуровій частині мозку, які руйнують життєво важливі центри.

Клініка. Крововилив у речовину головного мозку (паренхіматозний) починається гостро, без провісників, найчастіше вдень, у період активної діяльності хворого, після емоційного або фізичного перевантаження, іноді - у спокої, під час сну. Характеризується розвитком загальномозкових та осередкових симптомів. Виникають різкий головний біль, блювота, часто багаторазова, іноді з домішкою крові. Важливою діагностичною і прогностичною ознакою є розлад свідомості (від легкого оглушення до глибокої коми). Різко виражені вегетативні порушення: сильне потовиділення, гіперемія шкіри обличчя і ціаноз слизових оболонок; пульс напружений, прискорений або сповільнений, артеріальний тиск підвищений. Дихання стає хриплим, типу Чейна-Сто-кса, з утрудненим вдихом або видихом. Відзначаються гіпертермія, особливо виражена при попаданні крові в шлуночки мозку. Зіниці часто бувають змінені за розміром, іноді спостерігається розширення зіниці на стороні крововиливу. Реакції їх на світло немає. Можуть бути "плаваючі" або маятниковоподібні рухи очних яблук, розбіжна косоокість. Очі, а часом і голова повернуті в бік вогнища ураження, "хворий дивиться на осередок." (парез погляду). Носогубна складка на боці, протилежному вогнищу, згладжена, кут рота опущений, при диханні щока "парусить" (симптом "паруса"). Підняті кінцівки падають "як батоги". Проте вдається відмітити, що на боці, протилежному вогнищу, тонус кінцівок нижчий, стопа повернута назовні, визивається рефлекс Бабінського, хоч досить часто він буває двобічний; глибокі та шкірні рефлекси на викликаються. У цьому стані спостерігається мимовільне спорожнення сечового міхура або прямої кишки, але можлива також затримка сечі й випорожнення. Через кілька годин або на другу добу після крововиливу внаслідок набряку мозку та оболонок його з'являються менінгеальні симптоми: ригідність м'язів потилиці, симптоми Керніга, Брудзинського, більш помітно виражені в непаралізованій нозі. Можливий розвиток пролежнів у ділянках крижів, сідниць, п'ят.

Досить частим ускладненням крововиливу в речовину мозку є прорив крові в шлуночки, що супроводжується різким погіршенням стану хворого, гіпертермією, порушенням дихання, поглибленням інших вегетативних розладів, розвитком горметонічного синдрому, який проявляється постійною зміною тонусу кінцівок, коли вони із стану гіпертонії з різким розгинанням переходять у гіпотонічний стан. Пароксизмальне підвищення м'язового тонусу, особливе - якщо воно переважає в екстензорах, має схожість з деце-ребраційною ригідністю, яка спостерігається не тільки при прориві крові у шлуночки мозку, але й при ураженні оральних відділів мозкового стовбура (С.М. Давиденков). При крововиливі в праву півкулю мозку можуть спостерігатися сильницькі рухи непаралізованих кінцівок - паракінези, або синдром автоматизованої жестикуляції (М.К. Боголєпов). Крововиливи у півкулі великого мозку нерідко ускладнюються вторинним стовбуровим синдромом. Клінічно це проявляється зміною величини зіниць, страбізмом, плаваючими або маятникоподібними рухами очних яблук, порушенням м'язового тонусу, наявністю двосторонніх патологічних рефлексів.

При крововиливі у мозковий стовбур спостерігаються тетрапарез або тетраплегія, альтернуючі синдроми (Вебера, Фовілля, Мійяра-Гублера, Бенедикта), окорухові розлади, плаваючі рухи очних яблук, ністагм, мозочкові симптоми, двосторонні патологічні рефлекси. Крововилив у вароліїв міст проявляється міозом, парезом дргляду в бік осередку (очні яблука повернуті в бік паралізованих кінцівок). При осередках крововиливу в нижніх відділах стовбура мозку порушуються функції дихання, кровообігу, виникає м'язова гіпотонія або атонія.

Крововилив у мозочок розпочинається з запаморочення, головного болю в ділянці потилиці, нестримного блювання. Характерні окорухові розлади, міоз, синдром Гертвіга-Мажанді, що проявляється розбіжною косоокістю у вертикальній плоскості, та синдромом Паріно (вертикальний парез погляду, порушення конвергенції і реакції зіниці на світло). Спостерігаються також ністагм, скандована мова або дизартрія, м'язова гіпотонія, атаксія, ригідність м'язів потилиці. Парезів кінцівок не буває. У випадках блискавичного перебігу крововиливу у мозочок осередкові симптоми "перекриваються" загальномозковими.

Стан хворих з крововиливом у мозок дуже тяжкий, більшість із них помирає. Смерть досягає 75-95%. Ще складніший прогноз крововиливів у шлуночки головного | мозку. При сприятливому перебігу захворювання хворі поступово виходять із коматозного стану, який переходить у сопорозний.

СУБАРАХНОЇДАЛЬНИЙ КРОВОВИЛИВ

Етіологія. Субарахноїдальний крововилив здебільшого виникає внаслідок розриву аневризм судин артеріального кола великого мозку. Сприяють цьому фізичні або емоційні перепруження, коливання артеріального тиску, ангіодистонічні порушення. Серед інших причин відзначають природжений дефект судинних стінок або системні судинні захворювання (гіпертонічна хвороба, атеросклероз, хвороби крові), при яких уражається судинна система. Однак нерідко вони виникають без всякої видимої зовнішньої причини. У дітей молодшого віку крововилив у підпавутинний простір може розвиватись на фоні септичних захворювань, які викликають структурні зміни судинних стінок.

Клініка. Захворювання розпочинаються гостро, інсультоподібно, частіше без провісників. З'являється різкий головний біль, створюється враження кинджального удару в потиличну ділянку. Одночасно з головним болем виникають запаморочення, блювота. Може бути втрата свідомості на не-тривалий час (від кількох хвилин, рідше годин). Характерне психомоторне збудження. На протязі деякого часу хворий лишається дезорієнтованим, ейфоричним, інколи, навпаки, млявим і апатичним. Нерідко виникають приступи судорог, обумовлених подразненням кіркових рухових ділянок головного мозку. Через кілька годин або на другу добу розвивається менінгеальний симптомокомплекс (ригідність м'язів потилиці, симптоми Керніга, Брудзинського, виличний феномен Бехтерєва, загальна гіперестезія). При базальній локалзації крововиливу спостерігаються ознаки ураження тих чи інших черепних нервів (птоз, косоокість, диплопія, парез очних м'язів). Грубих осередкових неврологічних симптомів звичайно не буває. Коли крововилив розповсюджується на верхньолатеральну поверхню мозку, можуть бути приступи джексонівської епілепсії, монопарези, афатичні розлади, рефлекси Бабінського, Оппенгейма, Гордона, Шефера, які швидко проходять. При тяжкому перебігу субарахноїдального крововиливу спостерігається пригнічення сухожильних і періостальних рефлексів. У багатьох хворих розвиток симптомів осередкового ураження головного мозку можуть зумовлюватися локальною ішемією, спричиненою спазмом артерій. Спазм судин частіше розвивається на 3-5-й день захворювання і утримується на протязі 2-4 тижнів. Спазм артерій при субарахноїдальному крововиливі зв'язують з безпосереднім впливом пролитлї крові на симпатичні сплетення артерій, токсичною дією на артерії продуктів розпаду гемоглобіну. Із гуморальних факторів спазмогенні властивості мають катехоламіни, продукти розпаду тромбоцитів. Спазмогенною дією володіють лейкотрієни, ейкозаноїди (простогландіни, переважно фракція Е, тромбоксани).

Майже завжди при субарахноідальному крововиливі на 2-3 добу захворювання підвищується температура тіла в межах 37,5-38°. Гіпертермія супроводжується помірним лейкоцитозом і зрушенням формули білої крові вліво.

Для |перебігу субарахноїдальної геморагії характерні рецидиви. Вони здебільшого настають на 2-4-й тиждень після першого крововиливу. В більшості випадків повторні крововиливи зумовлені розривом аневризми. Перебіг їх більш тяжкий і нерідко закінчується несприятливо.

При субарахноїдально-паренхіматозному крововиливі крім оболонок процес поширюється і на речовину мозку. Вони, як правило супроводжуються стійкою вогнищевою неврологічною симптоматикою. Діагноз субарахноїдального крововиливу ставиться з урахуванням інсультоподібного початку захворювання, розвитку в подальшому загальномозкових і менінгеальних симптомів. [Гиповим є також відсутність грубого неврологічного дефіциту. Вирішальне значення в діагностиці надається люмбальній пункції. Спинномозкова рідина в перші дні має кровяний вигляд, витікає під підвищеним тиском. В подальшому, на 3-5 добу вона стає жовтуватою, ксантохромною. Дйй лімфоцитарний плеоцитоз. На очному дні нерідко можна виявити крововиливи в сітківку, застійні диски зорових нервів. Субарахноїдальний крововилив за розвитком і клінічним перебігом необхідно диференціювати з менінгітом. Дослідження спинномозкової рідини розв'язує питання щодо етіології захворювання.

ІШЕМІЧНИЙ ІНСУЛЬТ (ІНФАРКТ МОЗКУ)

Етіологія. Ішемічний інсульт найчастіше виникає в результаті атеросклеротичного ураження магістральних судиі голови і мозку, нерідко на фоні артеріальної гіпертензії, цукрового діабету. Рідше причиною захворювання є ревматизм, васкуліт, хвороби крові. Провокуючу роль у розвитку ішемічного інсульту відіграють психічне та фізичне перенапруження, стреси.

Патогенез. Система кровообігу, як відомо, має три складові: серце, яке виконує роль насоса, що забезпечує ритмічне подання крові в судини; кровоносні судини і судинний вміст, під яким розуміють кількість, склад і властивості крові. Порушення функціонування окремих ланок цієї складної системи може бути причиною ішемічних розладів мозкового кровообігу. Розвитку ішемічного інсульту може сприяти комплекс патофізіологічних порушень, серед яких ведучими є атеросклеротичне ураження судин мозку, що ускладнюється тромбозом і стенозом; порушення реологічних властивостей крові та зв'язаних з ними розладами мікроциркуляції, змінами системної гемодинаміки, зумовленими різними формами патології серця.

Серед багатьох механізмів, що безпосередньо обумовлюють ішемічне порушення мозкового кровообігу, провідне місце належить тромбоемболічним і гемодинамічним факторам. Тобто ішемічний інсульт може розвиватися або внаслідок повної закупорки просвіту судини тромбом чи емболом і перекриття кровотоку по ній, або по механізму судинної мозкової недостатності, яка появляється в басейні стенозуючої судини і посилюється внаслідок порушення системної гемодинаміки. Реалізація патогенетичних передумов у вогнищеву ішемію з розвитком інфаркту мозку виникає внаслідок зривання регіонарних і системних механізмів компенсації мозкового кровообігу. За механізмом тромбоемболії мозкових судин розвивається біля 40% всіх ішемічних інсультів. До тромбозу судин призводять атеросклеротичні ураження екстра екстра- та інтракраніальних артерій. Причому атеросклеротичні бляшки значно частіше зустрічаються в магістральних судинах голови, аніж у інтрацеребральних артеріях.  Джерелом емболії мозкових судин часто бувають продукти розпаду атеросклеротичних бляшок із сонних і хребетних артерій, рихлих безфібринних тромбів, агрегатами тромбоцитів. Крім артеріо-артеріальних емболій, приблизно у 15-20% випадків ішемічні порушення мозкового кровообігу обумовлені кардіогенною емболією, яка часто виникає при ендокардиті, вадах серця, інфаркті міокарду, миготливій аритмії. При операціях на серці, судинах голови може спостерігатися повітряна емболія. Жирова емболія може настати при травмах з переломами кісток. Газова емболія можлива внаслідок накопичення азоту в крові при швидкій декомпресії і зниженні атмосферного тиску (при виконанні кесонних робіт).

Крім тромбозу та емболії, у розвитку ішемічного інсульте значне місце займають гемодинамічні механізми, зокрема судинна мозкова недостатність, зривання реакції авторегуляції мозкового кровообігу, ангіодистонічні порушення в судинах мозку (вазопарези, стази), а також церебральні синдроми обкрадання.

Щодо спазму мозкових судин, як можливого механізм розвитку ішемічного інсульту, то слід зазначити, що його існування не викликає сумніву і є важливим ланцюгом системи авторегуляції мозкового кровообігу у відповідь на значне підвищення системного артеріального тиску, зниження концентрації вуглекислоти в крові. Однак роль нейрогенно зумовлених спазмів мозкових судин у розвитку інфаркту мозку визнають далеко не всі. Більшість дослідників не отримали прямих доказів ролі його у виникненні церебральних ішемій.

Патофізіологія. Використання найновіших методичних підходів дозволило вивчити вогнищеву ішемію та її подальшу еволюцію на молекулярному рівні, сприяло накопиченню принципово нових фактів, розробці сучасних концепцій патогенезу ішемії мозку. Однією з них є концепція "порогового ішемічного кровотоку". Поріг визначається критично низьким |рівнем мозкового кровотоку і недостатнім надходженням кисню. Виділяють верхній ішемічний поріг (електричного ураження) з кровотоком 20-18 мл/100г/-1 хв-1, нижче якого зникають соматосенсорні викликані потенціали та ЕЕГ-активність, порушується синаптична передача, але енергетичний потенціал, функція іонних насосів зберігається; та нижній ішемічний поріг (енергетичного ураження) з кровотоком 12-10 мл/100г/-1 хв-1, нижче якого не синтезується АТФ, порушується функція клітинних мембран, нейрони втрачають калій, набирають кальцій, натрій і осмотичним шляхом воду. Підвищення концентрації кальцію у нейронах активізує мембранні фосфоліпази, сприяє звільненню надто токсичних жирних кислот, а відтак є ланцюгом багатьох процесів, які призводять до руйнування та загибелі клітин мозку.

Зниження мозкової перфузії нижче порога енергетичного ушкодження протягом декількох годин компенсується посиленою екстракцією тканиною мозку кисню з артеріальної крові. На короткий проміжок часу це допомагає підтримувати метаболічний рівень кисню і попереджує розвиток інфаркту мозку. Однак після цього споживання його спадає. Недостатнє надходження кисню зумовлює перехід на анаеробний гліколіз для підтримання можливості синтезу АТФ за рахунок молочної кислоти і накопичення С02, що призводить до розвитку метаболічного ацидозу. Останній є основною причиною виникнення цитотоксичного (обмінного) набряку головного мозку, який розвивається у внутрішньоклітинному секторі через декілька годин післі формування ішемії. На 2-7 добу після розвитку ішемічного інсульту в позаклітинному секторі виникає вазогенний набряк мозку. Внаслідок зниження перфузійного тиску із тучних клітин вивільнюється гістамін, порушується гематоенцефалічний бар'єр, що обумовлює транссудацію рідини та білків крові в інтерстиційну тканину. Набряк головного мозку ще більше порушує кисневу дифузію, клітинний обмін та мікрогемоциркуляцію, розвивається хибне коло з дедалі сильнішим пошкодженням і розширенням ішемічного вогнища. На цьому етапі еволюції церебральної ішемії порушується авторегуляція мозкового кровотоку, посилюються агрегація тромбоцитів, внутрішньосудинний стаз, венозний застій і венозна гіперволемія, що в свою чергу поглиблкє ступінь ішемії, робить її необоротною. Після цього зниження напруги кисню в тканині мозку не відбувається.

З концепцією "порогового ішемічного кровотоку" тісно пов'язана концепція так званої ішемічної “напівтіні” (ischemic penumbra). Ішемічна "напівтінь" або пограничнf зона - це область, яка формується навколо ішемічного центру або інфарктного ядра. Цю частину ішемізованого мозку називають "ішемічна напівтінь" подібно до картини яка спостерігається при повному сонячному затемненні, пії час якого навкруги цілком абсолютно темного центру є зон напівтіні (І.Азігир, 1982). З клінічної точки зору значення цієї зони полягає в тому, що порушення функції нейронів у ній мають оборотний характер протягом обмеженого часу сягаючи інколи декількох годин. Тривалість цієї толерантності пов'язана зі ступенем зниження кровотоку. Збільшеня його в зоні ішемічної "напівтіні" дозволяє відновити нормальне функціонування нейронів цієї ділянки, а зниження призводить до загибелі клітин усіх типів, включаючи не тільки нейрони, але й клітини нейроглії, які виконують опорну та інші допоміжні функції.

Останнім часом визначені основні етапи пошкодження тканини мозку при церебральній ішемії, розуміння яких надзвичайно важливе для обгрунтування терапевтичного втручання і можливого припинення патологічних змін. Ішемія мозку призводить до ряду метаболічних порушень в клітині. Зокрема, однією з головних причин загибелі нейронів у зоні ішемічної "напівтіні" може бути глутаматний каскад. Глутамат є збуджуючим медіатором і міститься в багатьох нейронах мозку. В звичайних умовах клітини виділяють глутамат внаслідок деполяризації зовнішніх мембран. У здоровій тканині мозку нейрони та клітини нейроглії поглинають надлишковий глутамат із міжклітинного простору, але клітини ішемічної "напівтіні", які оточують вогнище, позбавлені для цього енергії. Надмірне накопичення глутамату і поріднених з ним сполук може призвести до загибелі нейронів мозку внаслідок каскаду батобіохімічних змін, які формують три етапи пошкодження тканини мозку.

На першому етапі, внаслідок дефіциту кисню та поживних речовин при закупорюванні судини, нейрони надмірно виділяють глутамат, який активізує різноманітні рецептори глутамату на інших нейронах, що викликає негативні внутрішньоклітинні ефекти. А саме, внаслідок зв'язування глутамату з рецепторами Н-метил-Д-аспартата відкриваються кальцієві канали, через які всередину клітин проходить значна кількість іонів кальцію. Нейрони набирають також натрій і осмотичним шляхом воду, що призводить до набряку клітин. На цьому етапі порушуються механізми синаптичної передачі, які носять зворотний характер. На наступному, другому етапі зосередження іонів кальцію в клітинах збільшується частково тому, що внутрішньоклітинні посередники викликають вивільнення кальцію з тканинних депо. Збільшується активність ферментів, які підвищують чутливість до глутамату та інших збуджуючих стимулів. Токсичне збудження розповсюджується на інші клітини. В підсумку другого етапу створюються умови для третього етапу пошкодження тканини мозку, протягом якого відбуваються необоротні зміни в клітинах. Підвищення концентрації кальцію в клітині збільшує активність ферментів, які розщеплюють ДНК, білки та фосфоліпіди. Одним з продуктів деградації фосфоліпідів є арахідонова кислота, метаболізм якої стимулює утворення ейкозаноїдів, які разом з фактором активізації тромбоцитів приводять до поглиблення порушень мікроциркуляції, утворення тромбів та розповсюдження ішемії. Цей каскад патобіохімічних порушень призводить до загибелі нейронів.