Уроджені пороки розвитку на прикладі ущелин губи і піднебіння, Детальна інформація
Уроджені пороки розвитку на прикладі ущелин губи і піднебіння
г) уроджені ущелини альвеолярного відростка і переднього відділу твердого піднебіння неповні (одне чи двосторонні) і повні (одне чи двосторонні).
Розщелени піднебіння зустрічаються в сполученні з ущелинами верхньої губи. При цьому різні форми ущелин губи можуть сполучатися з різними формами ущелин піднебіння. Перші дві групи ущелин піднебіння з приведеної класифікації деякі автори розглядають як ущелини вторинного піднебіння, четверту групу в у сполученні з ущелиною верхньої губи - як ущелину первинного піднебіння, третю групу як ущелини первинного й вторинного піднебіння.
Серед немовлят з ущелинами губи і пібнебіння завжди переважають хлопчики (0.79 хлопчиків і 0.59 дівчинок на 1000 немовлят). У чоловіків зустрічаються, як правило, більш важкі форми патології. У більшості випадків ущелина губи і піднебіння не є ізольованим пороком у дитини. Виявлення додаткових фенотипічних чи морфологічних змін свідчить про наявність синдрому. Якщо в 1970 році нараховували 15 синдромів, у фенотипічну картину яких входили ущелини, то в 1972 році були описані вже 72 синдрому, а в 1976 році - 117 синдромів з орофациальной ущелиною. В даний час їх описано більш 150.
Зміни кісткового кістяка при уроджених ущелинах іпіднебіння.
При ущелинах губи і піднебіння спостерігаються різкі зміни кісткового кістяка обличчя, а також неправильне розташування міжщелепної кісти і расположених у ній зубів. Іноді кількість зачатків буває зменшено чи вони відсутні (анодентія). Деформація зубної дуги і піднебінних пластинок може сполучатися з недорозвиненням верхньої щелепи - мікрогнатія.
Звуження верхньої щелепи частіше буває уродженим і в міру росту дитини ступінь його збільшується. Уроджена деформація верхньої щелепи при ущелині піднебіння може сполучатися з деформацією нижньої.
ФОРМИ РОЗЩЕЛИН
ЧИСЛО
Моногенне з них:
79
аутосомно-домінантні
35
аутосомно-резесивні
39
Зчеплені зі статтю
5
хромосомні
29
мультифакторіяльні
40
Зв’язані з впливом факторів навколишнього середовища
6
За даними Республіканського центра уродженої щелепно-лицьової патології ММСИ ім. Н.А.Семашко, співвідношення різних форм патології (%) серед хворих склало:
Моногенні форми:
%
аутосомно-домінантні
12,8
аутосомно-рецесивні
6,7
зщеплені зі статтю
Розщелени піднебіння зустрічаються в сполученні з ущелинами верхньої губи. При цьому різні форми ущелин губи можуть сполучатися з різними формами ущелин піднебіння. Перші дві групи ущелин піднебіння з приведеної класифікації деякі автори розглядають як ущелини вторинного піднебіння, четверту групу в у сполученні з ущелиною верхньої губи - як ущелину первинного піднебіння, третю групу як ущелини первинного й вторинного піднебіння.
Серед немовлят з ущелинами губи і пібнебіння завжди переважають хлопчики (0.79 хлопчиків і 0.59 дівчинок на 1000 немовлят). У чоловіків зустрічаються, як правило, більш важкі форми патології. У більшості випадків ущелина губи і піднебіння не є ізольованим пороком у дитини. Виявлення додаткових фенотипічних чи морфологічних змін свідчить про наявність синдрому. Якщо в 1970 році нараховували 15 синдромів, у фенотипічну картину яких входили ущелини, то в 1972 році були описані вже 72 синдрому, а в 1976 році - 117 синдромів з орофациальной ущелиною. В даний час їх описано більш 150.
Зміни кісткового кістяка при уроджених ущелинах іпіднебіння.
При ущелинах губи і піднебіння спостерігаються різкі зміни кісткового кістяка обличчя, а також неправильне розташування міжщелепної кісти і расположених у ній зубів. Іноді кількість зачатків буває зменшено чи вони відсутні (анодентія). Деформація зубної дуги і піднебінних пластинок може сполучатися з недорозвиненням верхньої щелепи - мікрогнатія.
Звуження верхньої щелепи частіше буває уродженим і в міру росту дитини ступінь його збільшується. Уроджена деформація верхньої щелепи при ущелині піднебіння може сполучатися з деформацією нижньої.
ФОРМИ РОЗЩЕЛИН
ЧИСЛО
Моногенне з них:
79
аутосомно-домінантні
35
аутосомно-резесивні
39
Зчеплені зі статтю
5
хромосомні
29
мультифакторіяльні
40
Зв’язані з впливом факторів навколишнього середовища
6
За даними Республіканського центра уродженої щелепно-лицьової патології ММСИ ім. Н.А.Семашко, співвідношення різних форм патології (%) серед хворих склало:
Моногенні форми:
%
аутосомно-домінантні
12,8
аутосомно-рецесивні
6,7
зщеплені зі статтю
The online video editor trusted by teams to make professional video in
minutes
© Referats, Inc · All rights reserved 2021