Динаміка біохімічних показників крові, розподіл хворих за віком і статтю в залежності від форми гемобластозу, Детальна інформація

Промієлоцитарний тип гострого лейкозу відрізняється різкою злоякісністю перебігу і швидким наростанням патологічної симптоматики, важкою інтоксикацією, високою температурою, глибокою анемією, інтенсивними геморагічними проявами, які частіше всього служать причиною смерті через 1-1,5 міс. від початку захворювання. Ремісії досягаються у 60% хворих [22]. Бластні клітини в гематограмі і мієлограмі складають 50-60%[3].

Еритромієлоз – субваріант ГМЛ. Зустрічається рідко в 1-2% випадків. Частіше всього початок хвороби характеризується анемічним синдромом [5]. В мієлограмі виявляється збільшення клітин червоного ряду. Бластні елементи представлені двома клітинними формами – мієлобластами і еритронормобластами. В крові нараховується від 20-80% еритронормобластів [2]. Повна ремісія рідко досягається при цьому варіанті гострого лейкозу, але захворювання не відрізняється швидким прогресуванням і середня тривалість життя у 20% хворих складає біля 18 міс. (Ellison, 1973) [10].

Гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ) по сучасним уявленням розглядається як клональна проліферація недозрілих лімфопатичних попередників, які на морфологічному рівні розпізнаються як лейкемічні лімфобласти [4].

ГЛЛ зустрічається в 5 разів частіше в дитячому віці: частота його у дітей складає 80%, у дорослих – 15%, переважає в юнацькому віці. По клінічним проявам, чутливості до терапії їх перебігу виділяють дитячий (до 25 років) і дорослий варіант ГЛЛ. ГЛЛ характеризуються помірно прогресуючим перебігом захворювання, збереженням відносно задовільного стану і самопочуття хворих [26]. Особливість клінічної картини проявляється в збільшенні лімфатичних вузлів, селезінки, печінки і метастазування в яєчки і мозкові оболонки. Розвиток нейролейкемії наступає переважно при ГЛЛ, частота її у дітей досягає 65%. позакістковомозкові метастази при цій формі лейкозу мають суттєво кращий прогноз, ніж при мієлобластному. У пацієнтів старше 20-25 років відмінності між лімфобластним і мієлобластним гострим лейкозом поступово стираються [30].

Геморагічні прояви у вигляді дрібноточкових і плямистих шкірних крововиливів спостерігаються майже у половини хворих, однак лише в одиничних випадках геморагічний синдром домінує в вигляді маткових, носових і кишечник кровотеч, до крововиливу в мозок [14].

Виразково-некротичні зміни шкіри і слизових оболонок, гіперплазія ясен і мигдаликів при ГЛЛ спостерігаються значно рідше, ніж при інших варіантах гострого лейкозу. ГЛЛ відрізняється частотою специфічних неврологічних проявів, що спостерігаються у 23% хворих [17].

При ГЛЛ в крові виявляється анемія, однак ступінь анемізації помірний, тромбоцитопенія, нормальний рівень лейкоцитів [9].

Діагноз виставляється на основі виявлення характерних лейкемічних клітин в периферійній крові і кістковому мозку. Як правило, при ГЛЛ виражена бластна трансформація кісткового мозку [2].

Оскільки ГЛЛ найчастіше зустрічається у дітей, більше відомостей є про прогностичні фактори у дітей, ніж у дорослих. Хоча на проноз впливає багато факторів, найбільш важливі у дітей – це вік, кількість лейкоцитів, цитогенетика і відповідь на початкову терапію. У дорослих важливу роль відіграють кількість лейкоцитів, цитогенетика і відповідь на хіміотерапію, а також фактори, пов’язані з можливостями пацієнта перенести хіміотерапію – такі, як вік і загальних стан [36].

ГЛЛ у дорослих має більш важкий перебіг з меншим відсотком отримання клініко-гематологічної ремісії [32].

Факторами поганого прогнозу при ГЛЛ є: - вік старше 10 років, - лейкоцитоз (< 15 000), - чоловіча стать, - наявність Філадельфійської хромосоми, - лейкемічне ураження ЦНС [38]. Практичне значення діагностики і класифікації ГЛЛ обмежується необхідністю виділення груп пацієнтів, що потребують однакової терапії [8].

Правильно проведена на всіх етапах захворювання цитостатична терапія дає найбільше число ремісій при ГЛЛ. Повна клініко-гематологічна ремісія спостерігається у 65-70% хворих, що вдвічі більше, ніж при лікуванні ГМЛ [22].

У дітей відсоток досягнення повної ремісії звичайно перевищує 90%, і 5-річне виживання складає по крайній мірі 50% [11]. Хворі, яким на протязі 2,5-3 років проводилася підтримуюча терапія і не було рецидиву, мають більше 80% шансів вилікуватися від лейкозу. У дорослих можна очікувати 25% без рецидивного виживання; при використанні деяких більш агресивних режимів терапії 5-річне виживання складає 30-40% [38].

Гострий недиференційований лейкоз – діагностується у 2-3% хворих, переважно в молодому віці. Клінічно захворювання характеризується значною важкістю стану хворих, швидким прогресуванням симптоматики, вираженою анемізацією і інтоксикацією, високою температурою, геморагічними проявами, схильністю до інфекційних ускладнень [22]. Число лейкоцитів частіше знаходиться на сублейкемічному рівні, число бластних клітин в гематограмі і мієлограмі наближується до 70-80% [14].

Незважаючи на стан важкої декомпенсації, у хворих нерідко вдається отримати повні, але нетривалі ремісії (3-4 міс.). Середня тривалість життя хворих на гострий недиференційований лейкоз складає 8,9(0,9 міс., як і при ГМЛ. Хворі частіше помирають в результаті прогресування основного захворювання і приєднання інфекційних ускладнень [9].

У дорослих 80% гострого лейкозу складають мієлобластний і мієломонобластний варіанти, у дітей до 90% випадків припадає на ГЛЛ [30].Патогенетичні, клінічні і морфологічні характеристики хронічного лімфолейкозу.

Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) – хвороба, в основі якої лежить лімфоїдна гіперметаплазія кровотворних органів, яка часто супроводжується лімфоїдною інфільтрацією інших органів і тканин. Уражає людей в віці 25-78 років [40].

ХЛЛ являє собою злоякісну проліферацію малих лімфоцитів з тенденцією до накопичення їх в кістковому мозку, периферичній крові, лімфовузлах, селезінці і печінці. Це захворювання з повільним перебігом, тривалість якого вимірюється роками [38].

Лейкоз з хронічним перебігом – лімфопроліферативне захворювання. Субстратом пухлини є підвищене утворення морфологічно зрілих лімфоцитів. Це – В-лімфоцити, інколи Т-лімфоцити, О-лімфоцити. Лімфоцити функціонально неповноцінні, що проявляється в порушенні імунної системи, підвищеної схильності до аутоімунних реакцій та інфекціно-септичних захворювань [39].

Хоча в рідких випадках при ХЛЛ проліферують Т-лімфоцити, майже всі ХЛЛ розвивають з добре диференційованих В-лімфоцитів [29].

ХЛЛ – найбільш поширений вид лейкемії, який складає 30% всіх випадків. Розповсюдженість складає 3,9 і 2,0 на 100 000 чоловіків і жінок відповідно. Дев’яносто відсотків хворих старше 50 років, але в окремих випадках захворювання виникає у дітей [38].

Етіологія ХЛЛ невідома. Хоча безпосередній вплив спадковості не встановлений, родичі першого ступеню рідства хворих з ХЛЛ мають в 3 рази більший, ніж в решта популяції, ризик розвитку ХЛЛ і інших лімфоїдних пухлин. Участь радіації і вірусів в розвитку ХЛЛ не виявлено [25].

Патогенетичні особливості ХЛЛ – це відсутність ознак пухлинної прогресії, тому його відносять до доброякісних лейкозів. Характерні особливості:

- немає вираженого морфологічного атипізму, пухлинна клітина зустрічається рідко, в основному при волосатоклітинному лімфолейкозі, який протікає злоякісно;

- немає хромосомних аномалій;

- відсутній зв’язок з мутагенними факторами;

- хвороба розвивається в певних етнічних групах (крайньо низька захворюваність ХЛЛ у японців, китайців. малайців; євреї хворіють частіше, ніж люди білої раси); має спадково-сімейний характер;

- частіше хворіють чоловіки (68,4%); ХЛЛ – захворювання похилого і старечого віку [29].

При ХЛЛ розрізняють два великих синдроми: лімфопрогіферативний та синдром ускладнень.

1. Лімфопроліферативний, зумовлений лімфаденопатією (поліаденією, спленомегалією та лімфоїдною проліферацією кісткового мозку):