Динаміка біохімічних показників крові, розподіл хворих за віком і статтю в залежності від форми гемобластозу, Детальна інформація

а) загальні симптоми, зумовлені інтоксикацією, розростанням лейкозних клітин в кістковому мозку, в селезінці (свербіння шкіри. лихоманка, пітливість, болі в кістках, селезінці, печінці);

б) збільшення селезінки і печінки;

в) лейкемічні інфільтрати в шкірі – лейкеміди;

г) симптоми стиснення, пов’язані із збільшенням регіонарних лімфатичних вузлів;

д) характерні зміни в кістковому мозку і периферійній крові.

2. Синдром ускладнень:

а) гнійно-запальні;

б) аутоімунні (гемолітична анемія).

Приблизно у 25% хворих захворювання протікає безсимптомно і виявляється випадково при огляді чи лабораторному дослідженні [40].

В розвитку клінічних і гематологічних особливостей ХЛЛ розрізняється три періоди:

початковий період з мало вираженими гематологічними ознаками;

період розгорнутої клініко-гематологічної картини захворювання;

період прогресування дистрофічних змін, який характеризується кахексією і анемізацією.

ХЛЛ може протікати з повільним наростанням клініко-гематологічних явищ чи з їх швидким прогресуванням. Приблизно в 60% випадків спостерігається повільний перебіг захворювання [10].

В більшості випадків для ХЛЛ характерний поступовий початок і тривалий латентний перебіг. Хворі на протязі ряду років не підозрюють про існування хвороби, не дивлячись на наявність характерних змін крові. Тому нерідко захворювання виявляється зовсім випадково.

У деяких людей початковий період ХЛЛ характеризується нормальною величиною лімфатичних вузлів, які збільшуються при будь-якій інфекції (грип, ангіна) і при одужанні знову зменшуються до норми, а у інших – збільшенням лімфатичних вузлів (шийних, пахових) при відсутності суб’єктивних порушень і повному збереженні працездатності хворого. Початковий період триває до 8-10 років.

Другий період ХЛЛ характеризується генералізованим збільшенням лімфатичних вузлів (поширюється на середостіння, черевну порожнину), селезінки і печінки. Поступово розвивається загальна інтоксикація організму з підвищенням температури, пітливістю, загальною слабкістю, болями в кістках, шкірним зудом. Ці явища пов’язані із збільшенням руйнування лейкоцитів і наводненням організму продуктами нуклеїнових сполук, з лейкемічною інфільтрацією кісткового мозку. В цьому періоді звичайно виникає анемія (Ф.Е.Файнштейн, А.М.Полянська, 1969), яка наростає при загостренні патологічного процесу і особливо виражена в кінцевому періоді [18].

При огляді хворого відмічається блідість шкіри і слизових оболонок. Іноді на шкірі з’являються неспецифічні висипання у вигляді ерітеми, кропивниці, опоясуючого лишаю. Ці зміни треба відрізняти від специфічних інфільтратів – лімфом, які спостерігаються при шкірному варіанті ХЛЛ. Лімфатичні вузли збільшені до розмірів волоського горіха або курячого яйця, рухомі і не болючі. Лише в пізнішій стадії вузли стають більш щільнішими і дещо болючими [34].

Зі сторони внутрішніх органів спостерігаються різноманітні зміни в зв’язку з розвитком в них лімфоцитарної метаплазії [40].

Кінцева або термінальна стадія характеризується різким прогресуванням дистрофічних змін у внутрішніх органах, пов’язаних з тяжкою гіпоксією і інтоксикацією. Порушення трофіки тканин приводить до розвитку некрозів в різних ділянках організму з приєднанням вторинної інфекції. Досягає високого ступеню кахексія, з’являється геморагічний діатез. Також характерна злоякісна трансформація ХЛЛ – пухлинна прогресія в гематосаркому лімфатичних вузлів. Лімфатичні вузли швидко ростуть, стають кам’янистої консистенції, стискують сусідні органи, викликають болі і набряки [14].

Головною гематологічною ознакою ХЛЛ є лімфоцитоз периферійної крові і трансформація кістково-мозкового кровотворення з перевагою лімфоцитопоезу. Відповідно до цього знижується гранулоцитопоез і поступово зменшується кількість гранулоцитів в периферійній крові [15].

Для ХЛЛ характерний абсолютний лімфоцитоз, що перевищує 15 · 109 /л на момент постановки діагноза [24].

При важкому перебігу і тривалому загостренні в крові виявляються про лімфоцити, рідше лімфобласти 50-60% - молоді форми. При звичайному перебігу до 80-85% клітин складають зрілі лімфоцити і біля 5-10% - пролімфоцити [3].

Майже постійною ознакою ХЛЛ є поява в периферійній крові напівзруйнованих ядер лімфоцитів – тіней Гумпрехта-Боткіна чи клітин лейколізу, які утворюються в процесі приготування мазка крові. На початку захворювання в периферійній крові про лімфоцитів і лімфобластів немає [2].

Патологічний клон при ХЛЛ представлений В-лімфоцитами, рідше Т-лімфоцитами. Прогресування хвороби пов’язане із збільшенням кількості клітин патологічного клону [20].

В початковій стадії, а також при повільно прогр6есуючій формі ХЛЛ число лейкоцитів не перевищує 40-60х109 /л, але може бути і значним; в цьому випадку кров набуває зеленуватий (“піоїдний”) відтінок [10].

Лейкоцитарна формула характеризується лімфоцитозом: нерізким 40-45% на початку хвороби і майже тотальним 90-98% в розгорнутій стадії ХЛЛ. В зв’язку з різким лімофцитозом відносний (відсотковий) вміст гранулоцитів знижується [15].

Прискорення ШОЕ спостерігається постійно.

В кістковому мозку спостерігається тотальне заміщення мієлоїдної тканини лімфатичними елементами, що приводить до розвитку нормо-чи гіперхромної анемії і тромбоцитопенії. На ранньому етапі анемія і тромбоцитопенія не розвивають. По мірі прогресування хвороби тромбоцитопенія стає більш вираженою і стійкою, що приводить до розвитку геморагічного діатезу [3].

Виліковування ХЛЛ до останнього часу не спостерігалося. В окремих випадках комплексна хіміотерапія давала можливість отримати багаторічні ремії – від декількох місяців до 2-3 десятиліть, в середньому 75 місяців [16].