Динаміка біохімічних показників крові, розподіл хворих за віком і статтю в залежності від форми гемобластозу, Детальна інформація

Оскільки ХЛЛ – захворювання головним чином похилого віку, то 30% смертельних випадків не пов’язано з основним захворюванням, 50% летальності викликано інфекціями, 15% - ускладненнями терапії, решта 5% - геморагіями, гемолізом чи інфільтрацією життєво важливих органів [38].

Розрізняють такі форми ХЛЛ на основі клінічних і морфологічних ознак:

1. Доброякісна.

2. Прогресуюча (класична).

3. Пухлиноподібна.

4. Спленомегалічна.

5. Кістково мозкова.

6. Ускладнена цитолізом.

7. Пролімфоцитарна.

8. Хронічний лімфолейкоз з парапротеїнемією.

9. Волосатоклітинна.

10. Т-форма хронічного лімфолейкозу [14].

Особливості проявів хронічного мієлолейкозу в клітинах кісткового мозку і периферійній крові.

Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) – мієлопроліферативне захворювання, що характеризується клональною проліферацією ранньої стовбурової клітини, яка звичайно приводить до збільшення числа гранулоцитів [38].

В основі хронічного мієлоїдного лейкозу лежить мієлоїдна гіперплазія кісткового мозку в основному за рахунок незрілих гранулоцитів і мієлоїдна метаплазія селезінки, печінки, лімфатичних вузлів та інших органів. порушення гематопоезу при цьому зводиться до посиленої проліферації і гальмування процесів дозрівання гранулопоетичних елементів, в результаті чого пригнічується функція інших ростків кісткового мозку, зокрема еритропоезу [18].

ХМЛ – це пухлина, що виникає з ранніх клітин-попередників мієлопоезу, які диференціюються до зрілих форм. Клітинний субстрат лейкозу становлять гранулоцити, в основному, нейтрофіли.

Захворювння проходить дві стадії:

розгорнуту доброякісну (моноклонову);

термінальну, злоякісну (поліклонову).

ХМЛ виникає в віці 30-70 років, частіше у чоловіків. Діти хворіють рідко. Починаючи з 30-річного віку захворюваність зростає. Серед всіх форм лейкозу на долю ХМЛ припадає 21,8% випадків [29]. Зустрічається у 2% дітей, хворих на лейкемію [21].

В 86-95% хронічного мієлолейкозу наявна Філадельфійська (‘Ph) хромосома, яка є в усіх клітинах кісткового мозку, крім лімфоцитів [29]. В 1960 р. філадельфійські автори Nowell і Hungerford встановили, що при ХМЛ замість нормальної хромосоми з 22 пари є хромосома з вкороченим довгим плечем, за рахунок втрати частини його хромати нової речовини. Ця ознака є високо специфічною для ХМЛ і практично не зустрічається ні при якому іншому захворюванні. При ХМЛ філадельфійська хромосома виявляється постійно, починаючи з ранніх стадій хвороби, і зберігається навіть в періоді повної ремісії [10].

Клінічно виділяють два великі синдроми:

1. Мієлопроліферативний, що зумовлений мієлоїдною інфільтрацією кісткового мозку:

-загальні симптоми, викликані інтоксикацією, розростанням лейкозних клітин в кістковому мозку, селезінці, печінці;

-збільшення печінки і селезінки;

-характерні зміни в кістковому мозку та периферійній крові.

2.Синдром, зумовлений ускладненнями:

а)геморагічний діатез, геморагії, тромбози;

б) гнійно-запальні зміни, зумовлені зниженням активності імунітету (пневмонії, плеврити, гнійні ураження шкіри);

в) сечокислий діатез, внаслідок розпаду гранулоцитів [29].